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苯丙酮尿癥(PKU)患者,，由于體內(nèi)缺乏苯丙氨酸代謝所必須的酶，致使苯丙氨酸(Phe)不能正常代謝,，而天然食物的蛋白質(zhì)中，特別是動物性食品的蛋白質(zhì)和糧食中的谷類蛋白質(zhì)都不可避免的含有較高量的苯丙氨酸,，所有要使用特殊的蛋白質(zhì)——低(無)苯丙氨酸的蛋白質(zhì)代替天然食品中的蛋白質(zhì),，以保證嚴(yán)格控制飲食中苯丙氨酸攝入量。但是其他營養(yǎng)素也必須按一定補(bǔ)充原則給予補(bǔ)充：

(1)苯丙酮尿癥患者對其他營養(yǎng)素的需求與正常人是一樣的,，不管哪一種營養(yǎng)素：維生素,、礦物質(zhì)(含微量元素)、膳食纖維,、還是脂肪,、碳水化合物，甚至蛋白質(zhì)(當(dāng)然必須使用特殊的蛋白質(zhì)產(chǎn)品),。

(2)低苯丙氨酸飲食的設(shè)計(jì)基本原則是根據(jù)《中國居民膳食營養(yǎng)素參考攝入量》(簡稱營養(yǎng)素?cái)z入量標(biāo)準(zhǔn)),，同時參考《中國居民膳食指南》和《平衡膳食寶塔》。盡可能的利用天然食物的豐富且合理的搭配,，滿足營養(yǎng)素的全面需要,。只有在膳食營養(yǎng)素不足時才需要補(bǔ)充。

(3)低苯丙氨酸飲食營養(yǎng)素的補(bǔ)充主要是膳食中容易缺乏的維生素,、礦物質(zhì)(含微量元素),。

為了讓PKU寶寶更好地健康成長，飲食治療的同時除控制苯丙氨酸攝入量外，應(yīng)均衡各營養(yǎng)素的攝入,。